Cordomas pediátricos, embora raros, representam um desafio significativo no tratamento de tumores malignos em crianças. Apesar de compartilharem a mesma classificação anatomopatológica dos cordomas em adultos, esses tumores apresentam características distintas, especialmente em relação à localização. No caso relatado, um menino de 9 anos foi diagnosticado com um cordoma de clivus, que se estendeu até o seio cavernoso. A complexidade do caso exigiu uma abordagem combinada, envolvendo ressecção microcirúrgica para remover a maior parte do tumor e radiocirurgia adjuvante para atingir áreas de difícil acesso, minimizando o risco de danos a estruturas vitais.
Este relato de caso destaca a importância de um diagnóstico preciso e de um tratamento multidisciplinar para o manejo eficaz dos cordomas pediátricos, visando o controle da doença e a preservação da qualidade de vida das crianças afetadas.