Em pacientes assintomáticos a conduta é expectante. Caso o paciente desenvolva sintomas de hidrocefalia devido a hipertensão intracraniana a lesão deve ser ressecada cirurgicamente. Para pacientes que se apresentam com diminuição do nível de consciência derivação ventricular externa ou ventrículoperitoneal deve ser realizada com urgência. Para pacientes neurologicamente estáveis, mesmo com dilatação ventricular presente nos exames de imagem, não há indicação de derivar o ventrículo previamente à cirurgia. O tratamento cirúrgico da lesão pode ser via craniotomia ou endoscopia.
Na opinião dos autores, craniotomia utilizando a via transcalosa-trans-velum interpositum – trans-fornicial é a mais anatômica e oferece maior change de cura com baixa morbidade. A neuroendoscopia em muitos casos se restringe a esvaziar o conteúdo cístico do tumor, mas pode ser uma opção para tumores pequenos.
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