Cirurgia é o tratamento inicial de escolha. O objetivo é a ressecção total, embora esta não seja obtida em tumores aderentes ao assoalho do IV ou ao tronco encefálico. Craniotomia suboccipital é utilizada para os tumores localizados na fossa posterior. Os ependimomas supratentoriais tendem a ser volumosos e podem ser intraventriculares, extraventriculares ou ambos. Esses tumores têm uma predileção para os lobos parietal, frontal, temporal e pelo terceiro ventrículo. Ressonância nuclear magnética deve ser feita no pós-operatório imediato (primeiras 48h) para avaliar doença residual, enquanto ainda não há a presença dos artefatos de degradação da hemoglobina e das reações inflamatórias locais do sítio cirúrgico. Tumores da fossa posterior apresentam-se frequentemente com hidrocefalia obstrutiva e podem necessitar de colocação de derivação ventriculoperitoneal se a ressecção primária para reestabelecer o fluxo de líquido cerebroespinhal for mal sucedida.
Não há estudos com alto grau de evidência clínico-epidemiológica que justifiquem o emprego de radioterapia adjuvante, sendo seu uso contraindicado em crianças menores de 3 anos ou para àqueles tumores ressecados completamente, pois o risco de efeitos adversos a longo prazo supera os benefícios do procedimento. Radioterapia do neuro-eixo é indicada quando há disseminação tumoral leptomeníngea. Em casos selecionados deve ser realizada radioterapia e quimioterapia após a cirurgia.
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