Cirurgia é o tratamento de escolha para a maioria dos hemangioblastomas. Como um grande número destes tumores tem um componente cístico associado a um nódulo mural, a ressecção deste último é essencial para evitar a recidiva. Esta, por sua vez, é conseguida mais freqüentemente em tumores sólidos. A ressecção total não é possível para tumores que invadem o tronco encefálico. Pelo fato destes tumores serem ricamente vascularizados pode-se considerar embolização pré-operatória para tumores volumosos. Para tumores múltiplos e pequenos a radiocirurgia pode ser uma opção. Radioterapia fracionada parece demonstrar benefício parcial, não sendo indicada. Deve-se atentar que metástases cerebrais de carcinoma renal de células claras podem estar presentes em pacientes com doença de Von Hippel-Lindau e têm um aspecto histopatológico similar ao hemangioblastoma, devendo ser realizado estudo imunohistoquímico nestes casos.
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