O tratamento de escolha do papiloma do plexo coroide é a resseção cirúrgica. Como são tumores benignos e de comportamento biológico pouco agressivo a cirurgia é curativa. Hidrocefalia está quase sempre associada na época do diagnóstico. Na prática, a hipótese de não se colocar derivação ventrículoperitoneal devido a hidrocefalia ser causada pela hiperprodução de líqüor pelas células tumorais e que a ressecção deste eliminaria o fator causador da hidrocefalia, não encontra suporte na maioria dos casos, nos quais hidrocefalia se desenvolve. Em muitos casos a derivação ventrículo-peritoneal é realizada previamente à ressecção cirúrgica. As abordagens cirúrgicas mais utilizadas são a transcortical parieto-occipital para os tumores que ocupam os ventrículos laterais, a transcalosa para os tumores do terceiro ventrículo e a suboccipital para os tumores localizados no IV ventrículo.
O tratamento ideal do carcinoma do plexo coróide é controverso. Como em 80% dos casos o tumor afeta pacientes com menos de 2 anos de idade, quimioterapia após ressecção cirúrgica é uma opção.