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Successful cochlear implantation in a Susac syndrome patient
Download PDFSíndrome de Susac (SS) é uma doença rara e potencialmente devastadora, consistindo de uma tríade de encefalopatia, defeitos visuais e perda auditiva, resultando de microangiopatia do cérebro, da retina e da cóclea. Otorrinolaringologistas devem estar familiarizados com a síndrome de Susac, visto que perda auditiva pode ser o sintoma inicial introdutório. Perda auditiva Neurosensorial (PANS) na SS geralmente afeta frequências médias e baixas sugerindo que essa manifestação é causada principalmente por microáreas necrosadas da cóclea apical. Embora a tríade clássica é patognomônica da Síndrome de Susac, um alto índice de suspeita é necessário na maioria dos casos, já que a maioria dos pacientes não apresentam a tríade completa no momento do aparecimento dos sintomas. Imagem de ressonância magnética é muito útil no diagnóstico de SS ao indicar múltiplos pequenos focos de energia de intensidade de sinalização aumentada em T2 tanto na substância cinzenta quanto na branca.
Atualmente, não há algoritmo terapêutico para SS2. Então, o tratamento é empírico, mas há uma certeza: tratamento precoce, até mesmo empírico, pode reduzir sequelas permanentes. Infelizmente, há poucos estudos na literatura sobre implantação coclear (IC) na população. O artigo em questão descreve resultados clínicos de IC em um paciente com SS apresentando PANS.
Por Dr. Joel Lavinsky, MD PhD.
